肌萎縮側索硬化
肌萎縮側索硬化癥(amyotrphic lateral sclerosis，ALS)是一種慢性、進行性、多灶性、多向性、致殘性、致死性中樞神經系統退行性疾病。漸凍人癥”是運動神經元疾病肌萎縮側索硬化的俗稱，常累及上運動神經元(大腦、腦干、脊髓)，又影響到下運動神經元(顱神經核、脊髓前角細胞)及其支配的軀干、四肢和頭面部肌肉。
肌萎縮側索硬化臨床上以慢性、進行性隨意肌麻痹為特征，表現為由于皮層、延髓和脊髓運動神經元退行性變，主要累及運動系統而致隨意運動功能障礙，可不同程度合并上下運動神經元障礙。常因呼吸衰竭而死亡。
應采取急則治其表，緩則治其本的原則，根據具體情況采取以下治療措施：呼吸困難者，吸氧，必要時輔助呼吸。吞咽困難者鼻飼或靜脈高營養，維持營養及水電解質平衡。并發癥防治，防止關節強直攣縮堅持適當體育鍛練和理療。防止肺部感染。積極采用中醫治療，中醫學治療該病有其獨到的優勢，臨床上常用養肝益腎，活血化瘀等方法治療，效果明顯。
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1.肌萎縮側索硬化的發病原因有哪些
2.肌萎縮側索硬化容易導致什么并發癥
3.肌萎縮側索硬化有哪些典型癥狀
4.肌萎縮側索硬化應該如何預防
5.肌萎縮側索硬化需要做哪些化驗檢查
6.肌萎縮側索硬化病人的飲食宜忌
7.西醫治療肌萎縮側索硬化的常規方法
1.肌萎縮側索硬化的發病原因有哪些
肌萎縮側索硬化的病因包括以下幾種不同的情況：
1、遺傳因素 5％-10％的患者有遺傳性，稱為家族性肌萎縮性側索硬化 ，成年型屬常染色體顯性遺傳，青年型為常染色體顯性或隱性遺傳，臨床上與散發病例難以區別，目前基因研究以確定常染色體顯性遺傳型無銅/鋅超氧化物歧化酶基因突變有關，突變基因定位于21號染色體長臂(21q22.1-22.2)，常染色體隱性遺傳型突變基因定位于2q33-q35，但這些基因突變患者僅占FALS的20％，其他ALS基因尚待確定。
2、散發性病例的病因及發病機制不清，尚未發現確切的環境危險因素，可能與下列因素有關。
(1)中毒因素：興奮毒性神經遞質如谷氨酸鹽可能在ALS發病中參與神經元死亡，可能由于星形告知細胞谷氨酸鹽轉運體運輸的谷氨酸鹽攝取減少所致，研究發現，一些患者轉運功能喪失是由于運動皮質內轉運體mRNA轉錄副本異常連接異常所致，對這種興奮毒性，SOD1酶是細胞防衛體系之一，可解毒自由基超氧化物陰離子，家族性病例由于SOD1突變可能導致谷氨酸錳，銅，硅等元素，以及神經營養因子減少等均可能與致病作用有關。
(2)免疫因素：盡管MND患者血清曾檢出多種抗體和免疫復合物，如抗甲狀腺原抗體，GM1抗體和L-型鈣通道蛋白抗體等，但尚無證據表明這些抗體可選擇性以運動神經元為靶細胞，目前認為，MND不屬于神經系統自身免疫病。
(3)病毒感染：由于MND和急性脊髓灰質炎均侵犯脊髓前角運動神經元，且少數脊髓灰質炎患者后來發生MND，故有人推測MND與脊髓灰質炎或脊髓灰質炎樣病毒慢性感染有關，但ALS患者CSF，血清及神經組織均未發現病毒或相關抗原及抗體。
2.肌萎縮側索硬化容易導致什么并發癥
肌萎縮側索硬化主要是會出現下肢痙攣性癱瘓，剪刀步態，肌張力增高，腱放射亢進和Babinski征等，少數病例從下肢起病，監延及雙上肢，晚期還有可能出現延髓麻痹，即使腦干功能嚴重障礙，眼外肌不受影響，隨著病程持續進展，患者還會出現呼吸肌麻痹或并發呼吸道感染而最終死亡；本病生存期短者數月，長者10余年，平均3-5年。
3.肌萎縮側索硬化有哪些典型癥狀
關于肌萎縮側索硬化的癥狀表現，主要有以下幾點：
①多在40歲以后發病，男性多于女性;首發癥狀常為手指運動不靈和力弱，隨后大，小魚際和蚓狀肌等手部小肌肉萎縮，漸向前臂，上臂及肩胛帶肌發展，萎縮肌群出現粗大肌束顫動;伸肌無力較屈肌顯著，頸膨大前角細胞嚴重受損，上肢腱放射減低或消失，雙上肢同時或先后相隔數月出現;與此同時或以后出現下肢痙攣性癱瘓，剪刀步態，肌張力增高，腱放射亢進和Babinski征等，少數病例從下肢起病，監延及雙上肢;
②延髓麻痹通常晚期出現，即使腦干功能嚴重障礙，眼外肌也不受影響，不累及括約肌;
③可有主觀感覺異常如麻木，疼痛等，但即使疾病晚期也無客觀感覺障礙;
④病程持續進展，最終因呼吸肌麻痹或并發呼吸道感染死亡;本病生存期短者數月，長者10余年，平均3-5年。
4.肌萎縮側索硬化應該如何預防
肌萎縮側索硬化癥的發生和后天因素有直接聯系，也和先天因素密切相關。進行性肌營養不良癥等類似于痿證都和遺傳有關。只有父母精血充盛，身體強壯，沒有遺傳疾病，才能使患者先天稟賦良發，避免痿證的出現。痿證重要預防既要自身保重，又要責之于父母。
肌萎縮側索硬化癥的出現和自身攝護不慎有關，如自然界的濕、寒、熱、暑等六淫邪氣乘機而入，侵害身體會出現該病，細菌、病毒感染也會引發該病的出現。
所以預防肌萎縮側索硬化癥的措施應做到御寒保暖、避暑防熱，謹防濕氣。居室要清理干燥、通風透光，如果外出應適當增減衣服，預防感冒的發生。
常參加體育鍛煉可使氣血流通，關節疏利，筋骨強健，肌肉發達，肢體活動有力，臟腑功能旺盛，有效的減少肌萎縮側索硬化癥的出現。所以進行適當的體育鍛煉對人體的健康是非常有利的。例如可做體操，打太極拳、跑步及打球等都是不錯的運動。
5.肌萎縮側索硬化需要做哪些化驗檢查
以下的檢查方法有利于肌萎縮側索硬化的診斷：
1、神經電生理：肌電圖呈典型神經源性改變，靜息狀態下可見纖顫電位，正銳波，有時可見束顫電位;小力收縮時運動單位電位時限增寬，波幅增大，多相波增加，大力收縮呈現單純相，神經傳導速度正常，運動誘發電位有助于確定上運動神經元損害。
2、肌肉活檢：有助于診斷，但無特異性，早期為神經源性肌萎縮，晚期在光鏡下與肌源性肌萎縮不易鑒別。
3、其他：血生化，CSF檢查多無異常，肌酸磷酸激酶(CK)活性可輕度異常，MRI可顯示部分病例受累脊髓和腦干萎縮變小。
6.肌萎縮側索硬化病人的飲食宜忌
肌萎縮側索硬化癥類的痿證的飲食調護理重在增加營養，增強體質。
在主食的基礎上，要加用補益脾腎的八寶粥、龍眼肉粥、山藥粥、海參粥和補益精血的肉食。平時要多食豆芽菜、菠菜、白菜、蘿卜、西紅柿等蔬菜，我飲甘泉水、檸檬汁等飲料，尤以牛乳、豐乳為佳。水果宜多食山楂、大棗、橘柑之類。
有飲酒習慣者，可適量飲用果酒，如葡萄酒、啤灑之類。飲食宜五味得當，不可偏嗜。避免暴飲暴食，尤其是飽餐高糖飲食，對周期性麻痹，臨床表現為反復發作的全身性癱瘓患者，應當禁忌。同時還要注意食品可口，易于消化吸收，特別是對一些吞咽難者，要少食多餐，給予半流質飲食，既有利于吞咽和消化吸收，又避免流質飲食引起的嗆咳。
7.西醫治療肌萎縮側索硬化的常規方法
目前，肌萎縮側索硬化尚無有效的治療方法，主要的治療手段有以下幾點：
1、力魯唑可能通過減少中樞神經系統內谷氨酸釋放，減低興奮毒性作用，推遲ALS患者發生呼吸功能障礙時間及延長存活期，但不能改善運動功能和肌力，適用于請，中癥患者，但價格較昂貴，成人劑量50mg口服，2次/d，副作用有乏力，惡心，體重減輕和轉氨酶增高等。
2、維生素E可能對ALS患者有益，許多患者經驗性使用維生素E治療，各種神經生長因子治療試驗正在進行中，干細胞治療ALS實驗和臨床研究處于探索階段。
3、對癥治療如流涎多可給予抗膽堿能藥如東莨菪堿，阿托品和安坦等;肌痙攣可給予安定，氯苯氨丁酸，氯唑沙宗等;應積極預防肺部感染，支架或扶車可以提高患者運動能力，被動運動和物理療法可防止肢體攣縮。
4、支持治療對保證患者足夠營養和改善全身狀況頗為重要，嚴重吞咽困難需給予半流食，通過胃管道鼻飼或經皮胃造瘺術維持正常營養和水分攝入，當患者出現呼吸困難時，呼吸支持可延長患者生命，家庭可用經口或鼻正壓通氣緩解癥狀較輕患者的高碳酸血癥和低氧血癥，晚期嚴重呼吸困難患者需依靠氣管切開維持通氣，新近發明的可產生人工咳嗽的呼吸裝置對患者非常有益，可有效地幫助患者清理呼吸道，防止吸入性肺炎發生。